Nozioni in breve
La cefalea a grappolo si manifesta di solito come minuti o ore di dolore severo, monolaterale, a livello della tempia. I dolore si ripete come in gruppi di attacchi (grappoli) in un periodo di settimane o mesi. Quando il dolore si distribuisce anche attorno all’occhio (periorbitario), si accompagna a lacrimazione e rinorrea (naso che cola).
La cefalea a grappolo insorgono più spesso nei maschi, attorno ai loro 30-40 anni.
Autoritratto durante la Cefalea a Grappolo
Catherine Graffam – USA
Ho l’emicrania o la cefalea a grappolo?
Le seguenti caratteristiche non saranno esaurienti, ma vi permettono un iniziale orientamento:
| Emicrania | Cefalea a grappolo |
|---|---|
| Il dolore di solito nasce da un lato della testa | Dolore da un lato, di solito intorno all’occhio |
| Il dolore peggiora col movimento | Sensazione di agitazione, irrequietezza |
| Dolore pulsante | Dolere acuto, senso di bruciore o di perforazione |
| Nausea e vomito | Solo nausea |
| Sensibilità alla luce, ai suoni e/o agli odori | Occhio rosso o piangente |
| Alterazioni sensitive (aura) come alterazioni della vista o dell’udito | Sensibilità alla luce |
| Sensazione di confusione | Caduta o chiusura della palpebra |
| Stanchezza profonda, voglia di dormire | Pupilla ridotta |
| Durata degli attacchi da 4 a 72 ore | Sudorazione del viso |
| Naso tappato o che cola | |
| Attacchi che durano da 15 minuti a 3 ore |
Trattamento della cefalea a grappolo
Il trattamento della crisi acuta consiste nella somministrazione di ossigeno: il paziente viene fatto respirare in una maschera, fornendoli da 7 a 12 litri di ossigeno al minuto per almeno 15 minuti.
A casa viene prescritto di solito il sumatriptan sottocute, in caso di crisi.
La prevenzione della cefalea a grappolo avviene con l’assunzione di cortisonici o ergotamina.
i pazienti con cefalea a grappolo hanno un tasso di suicidio altissimo. Questa condizione è considerata una delle più gravi forme di cefalea, di solito molto peggio dell’emicrania cronica.
Le TAC, le cefalee autonomiche trigeminali, sono tutte simili. Serve una grande esperienza a volte per distinguerle. I medici ancora meno esperti invece, possono scambiare la cefalea a grappolo per una nevralgia el Trigemino.
Sono pochi i loro punti in comune. Differente localizzazione, diverso andamento e manifestazione. La differenza che maggiormente interessa i pazienti è quella che riguarda il trattamento: mentre la nevralgia risponde alla carbamazepina, la cefalea a grappolo risponde a massicce dosi di cortisonici.
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Epidemiologia e fattori di rischio della cefalea a grappolo
Questa estrema forma di cefalea, colpisce 4 volte più spesso i maschi tra i 20 e i 40 anni, anche se sono noti casi di esordio in età scolare come anche in adulti di oltre 80 anni. 1
Gli studi hanno evidenziato dei fattori che aumentano il rischio di questo tipo di cefalea:
- Storia familiare – la cefalea a grappolo sembra avere una componente genetica, almeno in alcune sue forme. 2 3 Le persone con un parente di primo grado affetto da questo tipo di cefalea hanno una
Approfondire la cefalea a grappolo all’interno del gruppo delle TAC
La cefalea a grappolo fa parte delle Cefalalgie Autonomiche del Trigemino (TAC), di cui fa parte anche la emicrania parossistica e la emicrania continua. Le TAC sono caratterizzate da attacchi severi, relativamente brevi, che possono ripetersi nell’arco della giornata, con cosiddetti “sintomi autonomici” monolaterali:
- lacrimazione
- sensazione di testa piena
- iniezione congiuntivale (le congiuntive diventano rosse e piene di sangue)
- congestione nasale o rinorrea (naso che cola). A causa di quest’ultimo sintomo, le TAC compresa la cefalea a grappolo possono essere confuse con la “cefalea da sinusopatia (sinusite)” e trattate con decongestionanti, che ovviamente non funzionano.
Le TAC, le Cefalee Autonomiche Trigeminali, devono essere differenziate dalle cefalee di breve durata che non vengono accompagnate da manifestazione autonomiche:
- nevralgia essenziale del Trigemino (TN)
- cefalea primaria con sensazione di pugnalata (dolore trafittivo)
- cefalea ipnica: si tratta di una cefalea rara caratterizzata da attacchi ricorrenti di cefalea, brevi e intensi, che si manifestano esclusivamente durante il sonno, di solito alla stessa ora della notte, che causano il risveglio del paziente. In genere il dolore dura oltre 15 minuti dopo il risveglio.
L’insorgenza ciclica delle crisi, la loro durata, frequenza e il momento della loro insorgenza è utile per la loro classificazione. I pazienti con TAC dovrebbero effettuare una risonanza magnetica dell’ipofisi e test delle funzionalità ghiandolare: come TAC si presentano spesso i pazienti con adenomi ipofisari secernenti probativa o ormone di crescita.
La cefalea a grappolo: 0,1% della popolazione
Questo tipo di cefalea è una forma rara di cefalea primaria. Il suo dolore è profondo, spesso dietro l’occhio, non fluttuante, descritto come esplosivo ed insopportabile in intensità. Un caratteristica della cefalea a grappolo è la sua periodicità. Almeno uno degli attacchi giornalieri accade nella stessa ora tutti i giorni, nei giorni di sofferenza.
Il paziente tipico riferisce crisi giornaliere di uno o due attacchi di breve durata, unilaterali, per 8-10 settimane all’anno. Segue quasi un anno senza dolore. La cefalea a grappolo viene classificata come cronica quando il periodo di remissione senza terapia fra le crisi è inferiore a tre mesi.
I pazienti stanno perfettamente bene nel’intervallo fra le crisi. Gli attacchi insorgono di notte nel 50% dei casi e i maschi sono 3 volte più frequentemente colpiti rispetto alle donne.
Nel momento della crisi i pazienti sono irrequieti cercano di muoversi, camminare o sfregare la loro testa cercando di calmare il dolore. Alcuni diventano addirittura violenti. Questo rappresenta un netto contrasto con le emicranie: i pazienti con emicrania preferiscono rimanere immobili durante la crisi!
I sintomi associati al sistema parasimpatico (autonomico)
I sintomi sono dello stesso lato del dolore:
- iniezione congiuntivale (congiuntive rosse, intrise di sangue)
- lacrimazione
- rinorrea (naso che cola) o congestione nasale
- ptosi (abbassamento) della palpebra, dovuta a disfunzione del sistema simpatico
La fotofobia e fonofobia (evitare i suoni e la luce) sono monolaterali, dello stesso lato del dolore. Questo la differenzia ancora dall’emicrania, in cui i sintomi sono bilaterali.
Questo fenomeno di fonofobia e fotofobia monolaterale è caretteristico delle TAC. La cefalea a grappolo è probabilmente un disordine di neuroni della regione ipotalamico posteriore del nostro encefalo.
Trattamento della cefalea a grappolo
Il trattamento più efficace è quello preventivo.
Trattamento della crisi acuta
Il picco del dolore della crisi della cefalea a grappolo è veloce e altrettanto veloce deve essere un farmaco in grado di controllarla. Molti pazienti rispondono molto bene alla somministrazione di ossigeno! Ai somministrazione di O2 al 100% a 10-12 litri al minuto per 15-20 minuti. Niente di meno.
Sumatriptan 6mg sottocute o triptani per via nasale riescono a limitare l’attacco a 10-15 minuti. La via nasale viene spesso preferita da chi non gradisce beccarsi.
La stimolazione esterna del nervo vago è stata approvato dal FDA per il trattamento della crisi acuta. Tre cicli di 2 minuti vengono somministrati dalla parte del dolore. Il trattamento può essere ripetuto dopo nove minuti.
Da notare che i triptani per via orale sono assolutamente inutili.
Prevenzione delle cefalee a grappolo
A seconda della durata di ogni “grappolo” di crisi, viene scelto un farmaco di lunga o breve durata d’azione. Nei pazienti con crisi di lunga durata vengono somministrati farmaci sicuri per lunghi periodi, come il verapamil. Questo il farmaco preferito dalla maggior parte degli specialisti per il suo trattamento preventivo. La costipazione, il gonfiore alla caviglie e l’iperplasia gengivale possono essere effetti collaterali sgradevoli.
I cortisonici invece possono essere molto efficaci ad interrompere le crisi brevi: di solito si somministra prednisone 60mg per 10 giorni. SEMPRE fare riferimento ad uno specialista per questi farmaci.
Infiltrazione del nervo grande occipitale (GON) con cortisonici.e lidocaina, è stato dimostrato che è efficace per 6-8 settimane.
L’anticorpo monoclonale CGRP galcanezumab è stato approvato dalla FDA per la prevenzione. Quando ben tollerato, è una opzione efficace per la riduzione della frequenza delle crisi.
Neuromodulazione con radiofrequenza del ganglio sfenopalatino
Quando le terapie mediche falliscono, la neuromodulazione con radiofrequenza del ganglio sfenopalatino (SPG). In alcuni casi, alcuni studi hanno dimostrato come la stimolazione, neuromodulazione con radiofrequenza del nervo occipitale possa essere efficace. E’stata dimostrata efficace anche la stimolazione cerebrale profonda della regione ipotalamica posteriore: purtroppo il rapporto rischio/beneficio di questa procedura, la pone come ultima opzione, quando le altre procedure non funzionano.
Neurolisi del ganglio sfenopalatino e dei nervi occipitali con radiofrequenza: è la tecnica indicata dalle società internazionali per tutte le TAC, le Cefalee Autonomiche Trigeminali, compresa la emicrania continua e la cefalea a grappolo. Si blocca con questa tecnica, applicando la radiofrequenza pulsata ad alti voltaggi, la trasmissione autonomica “parasimpatica” del trigemino, importante per l emicrania cronica.
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Dr Panagiotakos
- Russell MB. Epidemiology and genetics of cluster headache. Lancet Neurol. 2004 May;3(5):279-83. doi: 10.1016/S1474-4422(04)00735-5. PMID: 15099542. ↩︎
- Waung MW, Taylor A, Qualmann KJ, Burish MJ. Family History of Cluster Headache: A Systematic Review. JAMA Neurol. 2020 Jul 1;77(7):887-896. doi: 10.1001/jamaneurol.2020.0682. PMID: 32310255; PMCID: PMC7644512. ↩︎
- Russell MB, Andersson PG, Thomsen LL, Iselius L. Cluster headache is an autosomal dominantly inherited disorder in some families: a complex segregation analysis. J Med Genet. 1995 Dec;32(12):954-6. doi: 10.1136/jmg.32.12.954. PMID: 8825923; PMCID: PMC1051776. ↩︎
