Cos’è l’emicrania?

In questo collegamento trovate le 10 domande più frequenti sull’emicrania dei bambini. Qui di seguito, approfondimenti.

L’emicrania nei bambini, esattamente come avviene negli adulti, consiste in mal di testa ricorrenti, che di solito sembrano a pulsazioni (non un mal di testa continuo). Spesso (ma non sempre) sono accompagnati o preceduti dal fastidio della luce intensa e dei rumori, da nausea con vomito o senza. L’emicrania nei bambini è i più comune e più ricorrente disordine di cui soffrono.

In questo articolo illustreremo i vari tipi di emicrania e le sindromi che spesso si associano nei bambini. In altri articoli trattiamo la diagnosi e le manifestazioni dell’emicrania nei bambini e presto approfondiremo anche i trattamenti acuti consigliati per questa condizione.

Il mondo delle emicranie nei piccoli presenta alcune particolarità. Per esempio alcune forme le presentano solamente loro, come il vomito ciclico, l’emicrania addominale, la sindrome vertiginosa benigna e il torcicollo parossistico benigno. Spesso queste manifestazioni hanno una ereditarietà.

Parleremo achee di disordini come la “Sindrome di Alice nel Paese delle Meraviglie” e la emicrania confusionale, che non sono state ancora inquadrate dalla classificazione ufficiale. ¹

---

Emicrania senz’aura

L’emicrania senz’aura ha le seguenti caratteristiche nei bambini:

• e’ ricorrente, succede ripetutamentte
• dura da 2 a 72 ore
• mal di testa di moderata o severa intensità
• dolore pulsante
• nausea
• fotofobia (fastidio alla luce intensa)
• fonofobia (fastidio ai suoni intensi)
• dolore bilaterale, l’emicrania diventa monolaterale dopo la pubertà

Il dolore posteriore della testa è raro e dovrebbe allarmare per escludere una lesione nella cosiddetta “fossa cranica posteriore”.

---

Emicrania nei bambini con aura

Il mal di testa assciato a questo tipo di emicrania non riferisce da quelle descritto sopra. Le aure sono deficit neurologici progressivi, o disturbi associati con il mal di testa. Di solito durano qualche minuto ma possono anche essere più duraturi. Di solito precedono il mal di testa ma neanche queste è una regola assoluta.

I sintomi di un’aura emicranica possono essere:

• visivi: sono i più frequenti e di solito nei bambini sono monolaterali
• sensoriali: sono il secondo sintomo per frequenza. Intendiamo con questo termine un intorpidimento o sensazione di formicolio che di solito coinvolge le labbra, la parte inferiore del viso e le dita di una mano sola
• correlati alla parola o al linguaggio
• motori
• cerebrali
• retinici

Alcuni pazienti presentano più tipi di aura contemporaneamente. Quando la debolezza muscolare viene associata a problemi di linguaggio, visivi o sensoriali, si parla di emicrania emiplegica.

A sua volta, l’emicrania con aura può essere ancora classificata in base ai sintomi che caratterizzano l’aura.

Aura tipica

Può manifestarsi in vari modo ma non comprende sintomi motori, retinici o cerebrali. Insorge gradualmente, non dura più di un’ora e regredisce completamente.

Aura emicranica senza mal di testa

Proprio così: si presenta ogni tipo di aura che non evolve in un mal di testa. Si tratta di una forma di emicrania particolarmente rara che coinvolge meno del 3% dei bambini con emicrania ed è difficile da diagnosticare. Spesso si tratta di una diagnosi per esclusione, quando le altre cause che possono provocare gli stessi sintomi sono state escluse.

Emicrania con aura troncoencefalica, in passato nota come emicrania della base

Si tratta di una forma rara di emicrania che coinvolge il tronco encefalico ma non provoca debolezza muscolare. I sintomi sono due o più dei seguenti:

• vertigine
• disartria (difficoltà a pronunciare le parole)
• acufene (ronzio all’orecchio)
• diplopia (visione doppia degli oggetti)
• parestesie bilaterali (alterazioni bilaterali della sensibilità)
• ridotto stato di coscienza (paziente. mezzo – addormentato)

Si presenta fra i 7 e i 20 anni ed è più frequente nelle femmine. Col passare del tempo, di solito queste emicranie evolvono in forme più definite della malattia. I sintomi di questo tipo di emicrania molto spesso si confondono con manifestazioni di altre emicranie. Per le finezze diagnostiche aprite il paragrafo nascosto.

Circa il 60% dei pazienti con emicrania famigliare emiplegica presentano sintomi del tronco encefalico.

Emicrania emiplegica

Quello che contraddistingue questo tipo di emicrania dalle altre è la debolezza almeno di un arto, come aura degli attacchi. In aggiunta, riscontriamo spesso disturbi visivi, sensoriali o del linguaggio. Alcuni pazienti riferiscono aure che persistono per parecchie ore. Ridotto stato di coscienza (incoscienza?) può manifestarsi.

Gli attacchi possono continuare per parecchi anni, ma la sua prognosi è favorevole, con crisi che si affievoliscono nel tempo.

Emicrania retinica

Questo è un disordine raro caratterizzato da:

• improvvisa perdita di vista o intensa luce accecante o scintille in un occhio solo
• l’aura si diffonde gradualmente e dura da 5 a 60 minuti.
• dolore emicranico accompagna o segue l’aura al massimo nellaprossima ora
• i sintomi visivi possono accadere anche senza il successivo dolore
• la vista di solito recupera pienamente, ma può anche esserci un perdita permanente della vista

Anche se nella classificazione questo tipi di emicrania compare come “emicrania retinica”, alcuni esperti preferiscono il termine “emicrania oculare”, perché sia la circolazione ematica della retina, che quella ciliare sono coinvolte.

---

Emicrania cronica

Alcuni pazienti con dolore episodico, occasionale, hanno un’emicrania sempre più frequente, fino a diventare un’emicrania cronica. La sua definizione è “mal di testa per più di 15 gironi al mese, per più di tre mesi consecutivi”.

I pazienti possono avere emicranie con aura o senza. La maggior parte dei pazienti riferisce dolore quotidiano, lieve o moderato, con poche associate manifestazioni emicraniche.

---

Altre varianti emicraniche pediatriche

Alcune varianti si presentano prevalentemente nei bambini oppure in bambini e adulti. La loro correlazione con le altre forme di emicrania non è completamente comprensibile.

Sindrome di Alice nel Paese delle Meraviglie

Sembra di vedere il film: allucinazioni visive, distorsioni della percezione (per esempio della forma del proprio corpo), alterata percezione del tempo che può accompagnare o precedere il mal di testa. Il bambino non è spaventato! Descrive la sua esperienza ricordandola tutta, senza amnesia! ² I bambini più frequentemente ci raccontano:

• Micropsia: gli oggetti sembrano troppo piccoli
• Teleopsia: gli oggetti sembrano più lontani
• Macropsia: gli oggetti sembrano troppo grandi
• Metamorfosi: gli oggetti hanno forme distorte

I disordini della percezione durano di solito per diversi giorni ma alcune volte possono persistere per parecchi mesi. In ogni caso, i bambini recuperano senza conseguenze. Questa forma può colpire qualsiasi età, anche se è più frequente in bambini e adolescenti.

La causa di questa sindrome è sconosciuta. Ischemia emicranica e irritabilità corticale (della corteccia cerebrale) sono state proposte come teorie. ³ La sindrome è stata descritta anche dai pazienti con encefalite virale, epilessia, Infezione dal virus Epstein – Barr o altri, trauma cranico.

Emicrania confusionale

Così chiamiamo il mal di testa emicranico associato ad agitazione, disorientamento a afasia (impossibilità di parlare) che durano più del mal di testa stesso. La confusione dura da 2 a 24 ore. Spesso, dalla parte materna c’è una familiarità per emicrania.

Esistono sovrapposizione tra l’emicrania confusionale e la amnesia globale transitoria. Nella diagnosi differenziale, bisogna sempre includere encefalopatie tossiche o infettive o convulsioni.

Emicrania associata agli estrogeni

L’emicrania mestruale può insorgere un paio di giorni prima del ciclo. Non è di solito associata ad aura, nemmeno nelle pazienti che in altri momenti della vita riferiscono emicrania con aura. E’ un fatto molto comune: il 70% delle adolescenti che hanno storie di mal di testa, la sviluppano.

---

Complicanze dell’emicrania

Gli attacchi emicranici si auto-limitano quasi sempre. Ma complicanza possono accadere in caso di attacchi severi. Le complicanze dell’emicrania includono i seguenti:

• stato emicranico – un’attacco emicranico debilitante che dura più di 72 ore
• infarto emicranico – ischemia diffusa evidenziata dalla risonanza, in un territorio che si può correlare con uno o più sintomi dell’aura
• aura persistente senza infarto – sintomi di aura che persistono per più di una settimana senza evidenza radiologica di infarto
• convulsioni indotte dal’emicrania con aura

Le complicanze dell’emicrania, in particolare quelle cesellate all’infarto, saranno (probabilmente) discusse separatamente. Un modo per ripassare e approfondire le mie conoscenze e condividerle con voi.

Grazie.

---

Bibliografia

1. Headache Classification Committee of the International Headache Society (IHS) The International Classification of Headache Disorders, 3rd edition. Cephalalgia. 2018 Jan;38(1):1-211. doi: 10.1177/0333102417738202. PMID: 29368949. ↩︎
2. Ho CS, Shen EY, Liaw SB, Huang FY. Clinical observation and neurological outcomes in “Alice in Wonderland” syndrome. Zhonghua Min Guo Xiao Er Ke Yi Xue Hui Za Zhi. 1992 Mar-Apr;33(2):89-95. PMID: 1325095. ↩︎
3. Evans RW, Rolak LA. The Alice in Wonderland Syndrome. Headache. 2004 Jun;44(6):624-5. doi: 10.1111/j.1526-4610.2004.446013.x. PMID: 15186310. ↩︎